Enseignement


Jan 26, 2013

PATHOLOGIE DES GLOBULES BLANCS


Dr. Belakehal Salah Eddine, Pr Ardjoun Fatma Zohra - Année 2006


A- POLYNUCLEOSES NEUTROPHILES

 A-1 Définition :

Polynucléaires neutrophiles >7000-8000/mm3.
Variations physiologiques:grossesse, menstruations, effort physique, digestion, stress, Nouveau-né.


 

 A-2 Etiologies :

1) Infections Bactériennes :

- état fébrile, splénomégalie, hémocultures positives.
- infections généralisées:
            -septicémies
            -endocardites
- infections focalisées:
            -abcès cutané
            -infections dentaires+++, ORL++
            -infections profondes: gynécologique, urinaire, digestive...etc.

2) Maladies Inflammatoires :

- artérites: Horton, PAN
- rhumatismales: PR, myosite
- goutte, maladie périodique....

3) Cancers et hémopathies :

- métastases intramedullaires : polynucléose + avec myélemie
- Leucémie myéloïde chronique

4) Nécroses tissulaires :

Infarctus...

5) Régénération médullaire intense

6) Tabagisme+++

7) Prises médicamenteuses :

- Corticoïdes et Adrénaline
- lithium, héparine
- quelques toxiques hémolysants (Plomb, benzène)

8) Maladies Métaboliques :

- Insuffisance rénale
- acidose diabétique
- Cushing

B - MYÉLÉMIES

B-1 Definition :

Présence dans le sang d'éléments immatures de la lignée granuleuse (promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes).
Cette myélemie peut être pure ou associée à une érythroblastose sanguine.
 
B-2 Etiologies :

1- Réactionnelles : (< 10 %)

- sepsis sévère
- tuberculose aigue
- syndrome inflammatoire

2- Régénératives :

- hémorragie aigue
- hémolyse
- sortie d'aplasie, agranulocytose
- corticothérapie
- l'utilisation de facteurs de croissance

3- Un syndrome myéloprolifératif :

- leucémie myéloïde chronique
- leucémie myélo-monocytaire chronique
- thrombocythémie essentielle
- polyglobulie rarement

4- Une myélofibrose :

- splénomégalie myéloïde: splénomégalie + érythroblastose sanguine
- myélofibrose aigue primitive
- myélofibrose secondaire à un envahissement médullaire (sans polynucléose):LAL3
- myélodysplasie
- Hodgkin, Lymphome, cancers
- tuberculose

C -HYPEREOSINOPHILIES

C-1 Définition :

Polynucléaires éosinophiles >350-500-800/mm3 sur plusieurs examens successifs 


C-2 Etiologies :

1) Parasitoses :

- parasites à migration tissulaire.
- Quelle parasitose?
-Europe:
Ascaris, taenia, distomatose, oxyurose, larva migrans, hydatidose
-Afrique:
Filariose, onchocercose.

2) Allergiques :

Car les enzymes du P.Eosinophile limitent la réaction anaphylactique
- terrain atopique personnel ou familial:asthme, rhinite, conjonctivite...
- cutané: urticaire, eczéma
- alimentaire...
- vascularite allergique
- médicaments : pénicillines, sulfamides, sels d’or
- vaccins.
- produit de contraste iodé 

3) Cancers et Hémopathies :

- Hodgkin
- LMC à forme hyperEo
- LAM2 
- LAI
- Lymphomes malins (sécrétion ESF)
- Cancers à nécrose tumorale

4) Collagénoses :

- vascularite : Périartérite noueuse, LED, angéites allergiques (Churg-Strauss, Wegener)
- dermatopolymyosite, PR
- fasciites à éosinophiles (Shulman)
- sarcoïdose, oedème angioneurotique 

5) Dermatoses prurigineuses :

- parasitose (gales)
- maladie de Dühring-Brocq
- pemphigus, dermatite herpétiforme
- toxidermie

6) Causes diverses :

- radiothérapie
- brûlure
- splénectomie
- pancréatite aigue

7) Syndrome d'Hyperéosinophilie Essentielle :

Définition: Eosinophilie > 1500/mm3 pendant > 6 mois sans cause apparente (idiopathique).
Risque: complications multiviscérales graves liées à la toxicité des éosinophiles dans les tissus: AEG, atteintes pulmonaire, neurologique (neuropathie périphérique), cardiaque (Endocardite de Loëffler), myosite et fasciites  

D - LYMPHOCYTOSES ISOLEES

 

 D-1 Définition :
Lymphocytes   > 4000/mm3 chez l’adulte
                        > 6000/mm3 chez l’enfant
                        > 11000/mm3 chez le NNé
Il faut éliminer:

1- les fausses  hyperlymphocytoses
"Inversion de formule "

2 - les lymphocytes anormaux
- leucoblastes
- cellules de Sezary
- cellules lymphomateuses
- tricholeucocytes
- sd MNI
 
 D-2 Diagnostic étiologique : se discute selon l'âge

             -chez l'enfant : causes BENIGNES
- Viroses : oreillons, rougeole, rubéole, varicelle, HV
- Coqueluche
- Hyperlymphocytose bénigne de CARL-SMITH
- Post-vaccinale, ou réaction immuno-allergique médicamenteuse.
             
             -chez l'adulte :
Rarement BENIGNES
* causes aigues :
- brucellose,
- typhoïde

* causes chroniques :
            -allergies médicamenteuses
            -insuffisance surrénalienne, hypophysaire, Addison
            -thyréotoxicose
            -asplénie fonctionnelle
            -maladies auto-immunes
            -tabac (Femme d'age moyen, HLADR7, Lymphocytes binucléés) Très souvent: Hémopathies              malignes:
            -leucémie lymphoïde chronique
            -Waldenström
            -lymphome malin à conversion leucémique:manteau, folliculaire, prolymphocytique, grands              lymphocytes granuleux

E- SYNDROMES MONONUCLEOSIQUES

 E-1 Définition :

présence dans le sang de grandes cellules mononuclées: grands lymphocytes activés hyperbasophiles +++  à lymphocytes T cytotoxiques.
Ex. : MNI : les lymphocytes B sont infectés par EBV puis lysés par les T cytotoxiques activés

E-2 Diagnostic positif :

reconnaître le sd mononucléosique sur NFS
À grands lymphocytes bleutés +++  5 à 90 %
+/- Hyperlymphocytose 10 000 à 25 000/mm3

E-3 Diagnostic différentiel :

- LAL
- grands lymphocytes non basophiles
 
E-4 Etiologies :

1) Causes infectieuses :
 a- Virales

- MNI (EBV):
85 % des sd mononucléosiques: fièvre + asthénie + angine + rash
Dg : MNI test+ Paul Bunnel + IgM EBV
- CMV : 5 % asymptomatique post-transfusionnel
- primo infestation HIV

 b- Parasitaires

- Toxoplasmose :
-< 1 % (contact avec des chats ou viande mal cuite)
-Adénopathies cervicales +++ sans angine
-Dye test positif
* paludisme

2) Autres causes infectieuses :

- Viroses diverses: (HVB, HSV, HIV, rubéole, VZV, rougeole, oreillons...)
- infections à germes intracellulaires à Rickettsiose, brucellose,  typhoïde, syphilis

3) R. immunologiques :

- immuno-allergiques (pénicillines, sulfamides)
- greffes
- maladies auto-immunes : LED







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