Observation du mois


Observation N°1

Un enfant de 6 ans, sans antécédents particuliers, est hospitalisé pour fièvre à 39° - 40°C depuis deux jours et signes hémorragiques. L’examen retrouve une pâleur cutanéo-muqueuse et un syndrome hémorragique associant : purpura pétéchial diffus, ecchymoses, gingivorragies et bulles hémorragiques buccales. Il existe une splénomégalie de type II et un souffle systolique.

1ère question : quels sont les examens a demander en première intention ?

1ère réponse :

Le bilan pratiqué retrouve:
Hémogramme : GB : 2000 elts /mm3, Hb: 7g /dl, VGM : 92fl CCMH 32% Plaq 10 000 élts/mm3

Frottis sanguin : Globules rouges : normocytaires normochrome
Globules blancs : 10%polynucleaires neutrophiles
Lymphocytes : 85%
Monocytes : 5%
Plaquettes : absentes
Bilan de coagulation : TQ : 12’’(temoin :13’’) ,TCK : 32’’ (temoin :30’’) , fibrinogene : 2,5 g /l
Glycémie 0,98 g/l
Réticulocytes : 52000 elts / mm3

2ème question : Interprétez ce bilan.

2ème réponse :

3ème question : Quel (s) diagnostic(s) suspectez vous et quel est l’examen indispensable à pratiquer ?

3ème réponse :

Le reste du bilan :
Myélogramme : Moelle riche. 85% de cellules de 20µ de diamètre avec un rapport N/P élevé,
un noyau rond avec une chromatine fine nucléolée et un cytoplasme réduit et
basophile agranulaire, granulation azurophile.
Colorations cytochimiques au noir soudan sont négatives
Explorations usuelles métaboliques, hépatiques, rénales normales.
Fond d’œil : Petite hémorragie prés de la papille de l’œil droit.
La radiographie thoracique est normale.

4ème question : Quel diagnostic retenez-vous, au vu du tableau clinique, de l’hémogramme et du myélogramme ?

4ème réponse :

5ème question : Quels sont les facteurs de bon pronostic chez cet enfant :

5ème réponse :

6ème question : Chez cet enfant, il existe des signes de gravité pouvant mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel lesquels ?

6ème réponse :

7ème question : Quels sont les trois modes de rechutes possibles chez cet enfant ?

7ème réponse :


 

Observation N°2

Un patient de 70 ans se plaint depuis plusieurs semaines d’une asthénie croissante.
L’examen clinique retrouve une volumineuse adénopathie axillaire droite avec, par ailleurs, la présence d’adénopathies de moindre importance localisées au niveau jugulo-carotidien. Il n’y a pas d’hépatosplénomégalie ni de syndrome hémorragique. L’examen neurologique est normal. La FNS retrouve une hyperlymphocytose à 70 000 avec 80% de lymphocytes circulants, une Hb à 9 g/dl et des plaquettes à 135 000 élts/mm3.

1ère question : Parmi ces différents diagnostics, lequel vous paraît le plus probable ?

A. LAM
B. LAL
C. LMNH
D. LLC
E. Splénomégalie

1ère réponse :

2ème question : Parmi les examens paracliniques suivants, lequel ou lesquels est (sont) indispensables au diagnostic ?

A. NFS
B. Myélogramme
C. Biopsie ostéo-médullaire
D. Immunophénotype des lymphocytes sanguins.
E. Test de Coombs

 

2ème réponse :

3ème question : Les complications retrouvées dans cette maladie sont :

A. Leucostase pulmonaire
B. Insuffisance médullaire
C. Hypersplénisme
D. Transformation en LMNH
E. Polyglobulie.

3ème réponse :

4ème question : Ce patient présente une hyperthermie à 38°5C avec une éruption vésiculo-papuleuse et douloureuse sur le flanc gauche. Quel est le diagnostic à évoquer ?

A. Zona
B. Rougeole
C. Toxidermie médicamenteuse
D. Urticaire géant
E. Piqûre d’insecte.

4ème réponse :

5ème question : Le diagnostic de LLC au stade C de Binet est confirmé. Citez les thérapeutiques que vous allez employer :

A. Abstention thérapeutique
B. Mono chimiothérapie
C. Poly chimiothérapie
D. Transfusion
E. Corticothérapie

5ème réponse :


 

Observation N°3

Une jeune femme de 30ans est hospitalisée pour ecchymoses multiples d’apparition récente, asthénie et vertiges ; elle n’a pas d’antécédent pathologique, et n’est exposée à aucun facteur toxique. L’examen clinique confirme l’anémie et le syndrome hémorragique cutanéo-muqueux ; il n’y a pas d’autre symptôme. Les résultats du bilan hématologique sont les suivants : GR : 1,8 /mm3,
Hte : 20%, Hb : 6,4 g/dl, GB : 1400 élts/mm3, Plaquettes : 20 000 élts/mm3, réticulocytes : 5000 élts/mm3, myélogramme très pauvre 55% de lymphocytes, 20%de cellules granuleuses. Pas de cellules anormales, biopsie médullaire : aspect désertique.

1ère question : Quel diagnostic envisagez-vous ?

A. Purpura thrombopénique idiopathique.
B. Dysmyélopoïèse primitive
C. Aplasie médullaire
D. Leucémie aiguë
E. Agranulocytose.

1ère réponse :

2ème question : Quel est dans le cas présent le critère de gravité ?

A. Sexe féminin
B. Age
C. Taux de réticulocytes
D. Absence de cause évidente
E. Début brutal

2ème réponse :

3ème question : Quel (s) examen (s) complémentaire (s) demandez-vous ?

A. Recherche d’une CIVD
B. Phénotype érythrocytaire
C. Caryotype médullaire
D. Groupage HLA
E. Durée de vie des hématies.

3ème réponse :

4ème question : Le soir de l’admission de cette malade à l’hôpital, sa température s’élève à 39,5°C et elle se plaint de frissons et de malaise ;quelles sont vos attitudes ?

A. Prescription simple d’antipyrétiques
B. Prescription d’examens bactériologiques
C. Isolement immédiat en chambre à flux laminaire
D. Mise en route d’une antibiothérapie à large spectre.
E. Commande d’un concentré de granulocytes.

4ème réponse :

5ème question : En cas d’aggravation des signes hémorragique, que prescrivez-vous ?

A. De la vitamine K
B. Du P.P.S.B
C. Un concentré unitaire de plaquettes
D. Du fibrinogène purifié
E. Un surnageant de cryoprécipité.

5ème réponse :


 

Observation N°4

Un homme de 20 ans consulte pour asthénie depuis environ deux semaines. Il est pâle et présente un subictère conjonctival. L’examen montre une splénomégalie. Le patient signale des épisodes d’asthénie avec subictère durant quelques semaines, survenus à 3 ou 4 reprises au cours des 1N années précédents. Il n’a pas d’autre antécédent personnel. Il n’a pas d’antécédents particulier mais signale que depuis plusieurs années il connaît des épisodes d’asthénie avec subictère. Les antécédents familiaux retrouve la notion d’ictère néonatal chez une sœur et qui fait aussi des épisodes d’ictère. L’hémogramme montre : Hémoglobine : 9 g/dl, VGM : 88 fl, leucocytes et plaquettes normaux, présence de sphérocytes sur le frottis, la bilirubine libre est augmentée. Le test de Coombs direct est négatif.

1ère question : Les données précédentes cous permettent de considérer comme vraisemblable :

A. Hémolyse intravasculaire.
B. B. Hémolyse acquise
C. Hémolyse corpusculaire
D. Hémolyse congénitale
E. Trouble familial de la glycuro-conjugaison.

1ère réponse :

2ème question : Vous évoquez le diagnostic de sphérocytose héréditaire. Parmi les examens suivants, quel est celui qui permettra de confirmer le diagnostic ?

A. Dosage des enzymes érythrocytaires
B. Electrophorèse de l’hémoglobine
C. Test au sucrose
D. Recherche d’hémoglobine instable
E. Résistance globulaire aux solutions hypotoniques.

2ème réponse :

3ème question : Le diagnostic de sphérocytose héréditaire étant retenu,lesquelles des coplications suivantes peuvent survenir chez ce patient ?

A. Anurie aiguë
B. Lithiase vésiculaire
C. Crise de goutte
D. Lithiase rénale
E. Crise de déglobulisation

3ème réponse :

4ème question : Parmi les traitements suivants, quel est celui que vous proposez à ce patient ?

A. Corticothérapie
B. Splénectomie
C. Transfusion immédiate
D. Exsanguino-transfusion
E. Auto-transfusion.

4ème réponse :


 

Observation N°5

Une femme de 45 ans, mariée et mère de 4 enfants, sans profession, est adressée en consultation pour anémie. L’interrogatoire note une asthénie, des céphalées, une dyspnée d’effort, une fatigabilité à la marche avec des crampes musculaires et des paresthésies des membres inférieurs ainsi que des épisodes diarrhéiques post prandiales.
L’examen physique retrouve une température à 37° C, une pâleur cutanéo-muqueuse, un subictère et une langue dépapillée.

1ère question : quels sont les examens à demander en première intention ?

Le bilan pratiqué montre un groupe sanguin AB Rh+, une glycémie = 0,9 g/l, une créatininémie = 9 mg / l, GR = 1,8 million / mm3, Hémoglobine = 6,8 g / dl, Hématocite = 20,6%, Globules blancs = 3200 / mm3 avec un équilibre : 35-00-00-63-02, Plaquettes = 95000 / mm3, Réticulocytes = 1%.

1ère réponse :

2ème question : Interpréter le bilan hématologique ?

2ème réponse :

3ème question : Quel diagnostic suspectez-vous ? Sur quels arguments ?

3ème réponse :

4ème question : Quels sont les examens à pratiquer ? Qu’en attendez-vous ?

4ème réponse :


Observation N°6

Un enfant âgé de 5 ans est adressé pour anémie. L’interrogatoire retrouve la notion de transfusions répétées depuis l’âge de 15 mois, les parents sont cousins germains et une sœur âgée de 7 ans présente la même symptomatologie.
L’examen physique : poids = 12 Kg, Taille = 1,05 m, pâleur cutanéo-muqueuse, subictère conjonctival, dystrophie crânio-faciale, flèche hépatique = 9 cm et splénomégalie dépassant l’ombilic ; le reste de l’examen est normal.

1ère question : diagnostic évoquez-vous ? Sur quels arguments ?

Le bilan pratiqué montre un groupe sanguin A Rh+, GR = 2,2 million / mm3, Hémoglobine = 6,8 g / dl, Hématocite = 15%, Globules blancs = 12 000 / mm3 , Plaquettes = 150 000 / mm3 , Réticulocytes = 12% ; frottis sanguin : dystrophies érythrocytaires +++ et 10% d’érythroblastes, GB ( 48-02-00-43-01 ) avec myélémie à 6%, plaquettes +++; bilirubine total = 34 mg/l et bilirubine direct = 4 mg/l.

1ère réponse :

2ème question : Interpréter le bilan hématologique ?

2ème réponse :

3ème question : Quels sont les examens nécessaires pour étayer votre diagnostic ?

3ème réponse :


Observation N°7 :

Un homme âgé de 35 ans, sans antécédents particuliers, est adressé en consultation pour amaigrissement de 10 Kg en l’espace de 9 mois. L’interrogatoire révèle la notion d’une fièvre à répétition et l’examen physique découvre des lésions de grattage, une pâleur conjonctivale modérée ; des adénopathies cervicales basses bilatérales, axillaires gauches et inguinales bilatérales dont la taille varie de 2 à 3 cm ; une splénomégalie dont le débord splénique est de 3 cm ; par ailleurs l’examen est normal.

1ère question : devant ce tableau, quels sont les examens à pratiquer en première intention ?

Le bilan pratiqué montre Hémoglobine = 9,1 g / dl, VGM = 84 fl, CCMH = 31%, Globules blancs = 15 000 mm3 avec un équilibre leucocytaire suivant : 65-01-00-33-01, Plaquettes = 485 000 /mm3 , groupage sanguin : A Rh+ , bilan hépatique normal, radiologie thoracique normale, IDR à la tuberculine à 6 mm, le frottis ganglionnaire révèle : une richesse lymphocytaire , la présence de PN, PE et de cellules de grandes tailles allant de 30 à 50 microns contenant un noyau boursouflé contenant un gros nucléole en œil de hibou alors que le cytoplasme est basophile agranulaire.

1ère réponse :

2ème question : Quel diagnostic évoquez-vous ?

2ème réponse :

3ème question : Quel est l’examen nécessaire pour confirmer votre diagnostic ?

3ème réponse :

4ème question : Quel est le stade de la maladie ? Sous réserve de quel examen ?

4ème réponse :

 






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