La lymphocytose B monoclonale (MBL)

Cet article est une synthèse sur la MBL, que je vous encourage à lire. Dans un premier temps, les auteurs nous donnent les critères de définition de la MBL établis en 2005 et qui sont :

1) une mise en évidence d’une population B clonale (restriction des chaînes légères avec un rapport kappa : lambda > 3 :1 ou < 0,3 :1 ou plus de 25% de cellules B avec une absence ou présence faible d’Igs ou présence d’un réarrangement des gènes des chaînes lourdes des immunoglobulines),
2) présence d’un phénotype spécifique de la LLC,
3) un nombre absolu de cellules B < 5 x 109/l,
4) aucun autre signe de maladie auto immune ou de désordre lymphoproliféreatif (absence d’organomégalie, de signe clinique d’évolutivité ou de maladie auto-immune).

Les auteurs distinguent une sous classification et des MBL avec une restriction des chaînes légères et un phénotype de type LLC (CD5+, CD19+, CD23+,CD20 faible), un phénotype de type LLC atypique (CD5+, CD19+, CD20 Fort, CD23-) et un phénotype non LLC (CD5-, CD20+). Les auteurs rapportent ensuite les différentes études sur la prévalence de la MBL qui varie en fonction des techniques utilisées et des pourcentages variant entre 0,6% dans la première étude américaine rapportée et 12% dans l’étude espagnole. La MBL non LLC est détectée entre 1 et 2% de la population étudiée. La présence d’une MBL de type LLC est identifiée plus fréquemment chez les apparentés, avec un pourcentage variant entre 13,5% et 18%. Enfin, la prévalence de la MBL augmente avec l’âge. La troisième partie est consacrée à la biologie de la MBL. Le profil est muté entre 77 et 90% des cas de MBL et dans 55% des cas de LLC. Le répertoire utilisé dans les MBL est assez superposable à celui utilisé dans les LLC mutées, avec utilisation d’IGHV3-07, IGV3-23, IGHV4-34 dans la moitié des cas et en revanche sous représentation d’IGHV4-34 et IGHV3-23 par rapport à la LLC. Lorsque le diagnostic de MBL est réalisé pour l’investigation d’une lymphocytose absolue, le nombre de cellules clonales est > 1900 cellules /µl dans 85 % des cas. En revanche, lorsque le diagnostic de MBL est réalisé sans lymphocytose absolue, le nombre de cellules est souvent < 500//µl et dans 40% des cas < 50//µl. Le risque de progression de la MBL en LLC est estimé à 1% par an et tous les cas de LLC sont précédés du diagnostic de MBL. La distinction entre MBL et LLC n’est cependant pas artificielle, même s’il existe des zones de chevauchement entre les deux diagnostics, avec des patients avec une lymphocytose absolue > ou égale à 5 x 109/l et un nombre de cellules B < 5 x 109/l pouvant avoir soit le diagnostic de MBL soit le diagnostic de LLC. En effet, il est peut être souhaitable dans certains cas (assurances,..) de faire le diagnostic de maladie pré maligne plutôt que celui d’une hémopathie maligne. Enfin, les recommandations pour le suivi sont aussi précisées.

Rédacteur : Xavier Troussard
> Shanafelt TD, Ghia P, Lanasa MC, Landgren O, Rawstron AC. Monoclonal B-cell lymphocytosis (MBL): biology, natural history and clinical management. Leukemia. 2010 Mar;24(3):512-20.